Lineare IgA-Dermatose

Die lineare IgA-Dermatose ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der es zur Bildung von Rötungen und Blasen an der Haut und oft auch an den Schleimhäuten kommt. Die Erkrankung wird auch als chronische bullöse Dermatose des Kindesalters bezeichnet, da sie bei Kindern die häufigste Form einer Gruppe von Krankheiten (blasenbildende Autoimmun-Dermatosen) ist. Bei Erwachsenen ist sie bei Frauen häufiger als bei Männern. Die lineare IgA-Dermatose ist durch Ablagerungen von Antikörpern in der untersten Schicht der Oberhaut (Basalmembran der Epidermis) gekennzeichnet. Diese Antikörper sind gegen körpereigenes Gewebe in dieser Schicht gerichtet und führen zu der Blasenbildung.

Ursachen für die lineare IgA-Dermatose

Die lineare IgA-Dermatose gehört zu den Autoimmunkrankheiten, also den Krankheiten mit Bildung von Antikörpern gegen körpereigenes Gewebe. Bei der linearen IgA-Dermatose sind die Antikörper gegen Proteine gerichtet, die sich vorwiegend in der Basalmembran (untersten Schicht) der Oberhaut (Epidermis) finden. Daher kommt es dort zur Ablagerung der Antikörper. Die Verbindung der Antikörper mit den Proteinen führt zum Ablauf von Vorgängen des so genannten Komplementsystems, welches ein Teil des Abwehrsystems darstellt. Die Entzündungsreaktion führt zu einer Spaltbildung und zum Einstrom von Flüssigkeit, so dass die Blasen entstehen.

Die lineare IgA-Dermatose kann ohne einen feststellbaren Auslöser auftreten oder im Zusammenhang mit verschiedenen Faktoren vorkommen. Medikamente können die Ausbildung der Erkrankung fördern, insbesondere das Antibiotikum Vancomycin, aber auch eine Reihe anderer Arzneimittel. Ebenfalls kann die lineare IgA-Dermatose auf eine Infektion oder auf eine bösartige Tumorerkrankung hin auftreten. Des Weiteren liegt nicht selten gleichzeitig zu einer linearen IgA-Dermatose eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa) vor, so dass ein Zusammenhang vermutet werden kann.

Was sind die Symptome?

Bei einer linearen IgA-Dermatose (oft auch: chronische bullöse Dermatose des Kindesalters) bilden sich pralle kleine, seltener auch größere Blasen mit teils klarem, teils blutig aussehendem Inhalt. Sie finden sich auf geröteten Stellen oder auch auf intakter Haut. Die Blasen sind häufig ringförmig angeordnet. Es können geschwollene Stellen der Haut mit Ödem (im Gewebe verteilte Flüssigkeit) vorliegen. Juckreiz und Schmerzen können bestehen. Die Blasen können aufgehen und offene Stellen sowie Verkrustungen hinterlassen, die Bereiche heilen normalerweise ohne Narben wieder ab. Es zeigt sich später aber oft eine stärkere Pigmentierung der Stellen. Falls die Augen mit einbezogen sind, kann es dort an der Schleimhaut zu Verklebungen kommen.

Die Hauterscheinungen bei der linearen IgA-Dermatose können praktisch an allen Stellen der Haut oder Schleimhaut vorkommen. Bei Kindern zeigt sich häufig ein Befall des unteren Bauches, des Gesäßes und des Afterbereichs. Bei Erwachsenen sind häufig der Rumpf und die körpernahen Bereiche von Armen und Beinen betroffen. Weitere oft in die lineare IgA-Dermatose mit einbezogene Stellen sind das Gesicht sowie die Mundschleimhaut.

Diagnose der linearen IgA-Dermatose 

Der Patient beziehungsweise die Eltern werden befragt (Anamnese), unter anderem zu den Symptomen und zu anderen möglicherweise vorliegenden Erkrankungen. Haut und Schleimhäute werden vom Arzt genau betrachtet, und es folgen einige einfache Untersuchungen. Es wird eine Hautbiopsie (Gewebeentnahme) und daraufhin eine feingewebliche Untersuchung (Histologie) und eine Immunfluoreszenz-Untersuchung der Gewebeprobe vorgenommen. Ebenfalls erfolgt eine Blutuntersuchung, um die Antikörper nachweisen zu können.

Differenzialdiagnose

Die lineare IgA-Dermatose ist oft schwierig von anderen Erkrankungen abzugrenzen. Zu erwähnen sind besonders andere blasenbildende Autoimmunkrankheiten der Haut wie Dermatitis herpetiformis Duhring oder bullöses Pemphigoid sowie weitere Hautkrankheiten bei Kindern mit möglichen Blasen.

Therapie der inearen IgA-Dermatose

Die Behandlung der linearen IgA-Dermatose erfolgt mit dem Medikament Dapson. Manchmal muss ergänzend Cortison gegeben werden. In speziellen Fällen kann eine zusätzliche Gabe des Mittels Cyclophosphamid erforderlich sein. Ebenfalls nützlich sein können die Medikamente Sulfasalazin und Sulfapyridin sowie Entzündungshemmer.

Ist eine spezielle Ursache der Krankheit wie eine Medikamenteneinnahme oder eine andere Krankheit bekannt, so müssen die Mittel weggelassen werden beziehungsweise die Grunderkrankung behandelt werden.

Prognose der linearen IgA-Dermatose

Es handelt sich bei der linearen IgA-Dermatose um eine chronische Erkrankung, die sich über einige Jahre hinzieht. Bei einem Teil der Patienten verschwindet die Krankheit nach mehreren Jahren. An der Haut heilen die Befunde in aller Regel ohne Narbe, an den Schleimhäuten kann es durch Verklebungen aber zu Komplikationen kommen.