Bullöses Pemphigoid

Das bullöse Pemphigoid ist eine Erkrankung vorwiegend älterer Menschen, bei dem es zur Bildung von Blasen in der Haut kommt. Bisweilen können aber auch Kinder betroffen sein. Meist besteht zusätzlich zu Ausschlag und Blasenbildung ein Juckreiz.

Das Krankheitsbild entsteht durch Antikörper, die gegen körpereigene Strukturen in der Haut gerichtet sind. Es handelt sich beim bullösen Pemphigoid um eine Autoimmunerkrankung. Das bullöse Pemphigoid ist eine chronische Krankheit und endet ohne Behandlung nicht selten tödlich. Mit Medikamenten wie Cortison oder Immunsuppressiva kann die Prognose stark verbessert werden.

Ursachen für bullöses Pemphigoid

Das bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit. Das bedeutet, dass das Abwehrsystem Antikörper bildet, die gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind. Im Falle des bullösen Pemphigoids greifen solche Autoantikörper Proteine an, die der Verbindung zwischen Oberhaut (Epidermis) und Lederhaut (Dermis) dienen. Es bildet sich ein Spalt zwischen diesen beiden Hautschichten, und durch Einstrom von Flüssigkeit hebt sich die Oberhaut ab und es bilden sich Blasen.

Warum es zu der Bildung der Autoantikörper kommt, ist unbekannt. Selten wird ein bullöses Pemphigoid vererbt. Häufig ist jedoch das Auftreten eines bullösen Pemphigoids im Zusammenhang mit einer Krebserkrankung (paraneoplastisch). Des Weiteren können Medikamente wie Penicillin, Diazepam oder Furosemid ein bullöses Pemphigoid hervorrufen.

Symptome beim bullösen Pemphigoid

Ein bullöses Pemphigoid äußert sich durch Blasen, die auf der gesamten Haut vorkommen können. Vorwiegend treten sie in Hautfalten, am oberen Bauchbereich und an den Innenseiten der Oberschenkel auf. In manchen Fällen zeigt sich ein begrenzter, seitengleicher Blasenbefall am Kopf und den Unterschenkeln.

Die Blasen können auch an den Schleimhäuten (Mundhöhle) zu finden sein, dies ist jedoch eher selten der Fall. Besonders schwerwiegend kann eine Beteiligung der Augen sein, da es zu Verklebungen und Schäden bis hin zur Erblindung kommen kann.

Der Inhalt der Blasen beim bullösen Pemphigoid ist eine klare oder blutige Flüssigkeit. Die Blasen sind im Allgemeinen fester als bei anderen blasenbildenden Erkrankungen. Wenn eine Blase aufplatzt, so zeigt sich ein flacher, blutiger Untergrund. Oft heilen die Stellen ohne weitere Auswirkungen ab, es kann jedoch zu pigmentierten Flecken kommen. Narben entstehen normalerweise nicht.

Es können sich auch ohne die Blasen gerötete, etwas verdickte Stellen finden, die auch Vorboten der eigentlichen Blasenbildung darstellen können. Beim bullösen Pemphigoid besteht oft ein Juckreiz und gelegentlich auch Schmerzen an den Stellen der aufgegangenen Blasen.

Diagnose bullöses Pemphigoid 

Das Erscheinungsbild deutet häufig schon an, dass es sich um ein bullöses Pemphigoid handelt. Der Patient wird auch befragt nach Beschwerden und Vorerkrankungen (Anamnese). Einfache Untersuchungen der Haut folgen.

Eine definitive Diagnose kann mit einer Probeentnahme von Hautgewebe (Biopsie) und einer anschließenden feingeweblichen Laboruntersuchung (Histologie) gestellt werden. In einer Blutuntersuchung können in vielen Fällen die speziellen Antikörper festgestellt werden. Um eine mögliche Ursache (einen Tumor) für das bullöse Pemphigoid erkennen zu können, werden Untersuchungen wie Röntgen- oder Ultraschallaufnahmen vorgenommen.

Differentialdiagnose

Das Erscheinungsbild kann anderen blasenbildenden Erkrankungen wie Pemphigus vulgaris oder Dermatitis herpetiformis Duhring ähneln. Auch bei Diabetes kann es manchmal zu einer ähnlichen Blasenerkrankung der Haut kommen (Diabetische bullöse Dermatose). Die feingewebliche Untersuchung und Blutuntersuchung stellen die Diagnose klar.

Therapie eines bullösen Pemphigoids

Besteht eine Ursache für das bullöse Pemphigoid, so sollte diese zunächst bekämpft werden (Tumorbehandlung, Absetzen von Medikamenten). Ein bullöses Pemphigoid wird immer mit Medikamenten behandelt, die das Abwehrsystem hemmen. Meist kommen Cortison-Präparate zum Einsatz, die als Tabletten, Infusion oder Hautcreme verabreicht werden.

Zusätzlich können Wirkstoffe aus der Gruppe der Immunsuppressiva notwendig sein wie Azathioprin oder Ciclosporin A. Bilden sich offene Stellen, so ist eine spezielle Wundbehandlung erforderlich. Ist das Auge betroffen, so wird es zusätzlich vom Augenarzt untersucht und behandelt.

Prognose des bullösen Pemphigoids

Das bullöse Pemphigoid ist chronisch. Wird es nicht behandelt, so kann es nicht selten zum Tod des Betroffenen kommen. Bei konsequenter Therapie kann die Prognose sehr stark verbessert werden, und auch die Haut- und Schleimhautbefunde treten meist nur noch in sehr geringem Maße auf.